Хочу сказать ОГРОМНОЕ спасибо сотрудникам аптеки Бурденко
Отличная аптека дак ещё и рядом с домом .очень приятные цены. Ещё раз обязательно зайду
Отличная аптека. Приятные цены. Быстро нашли необходимый мне, редкий препарат!
Куван (Kuvan) — это препарат, который применяется при лечении фенилкетонурии. Данное заболевание развивается в результате мутации в генах, которые отвечают за синтез фермента, участвующего в обмене аминокислоты фенилаланина. Основным действующим веществом является сапроптерин. Кроме него, в состав входят аскорбиновая кислота, кросповидон, гидрофосфат кальция, маннитол, рибофлавин, стеарилфумарат натрия.
Сапроптерин — это синтетический аналог натурального фермента, который участвует в превращении фенилаланина в тирозин. Работа именно этого фермента и нарушается при фенилкетонурии, что приводит к патологическому повышению уровня фенилаланина в крови и сопутствующим последствиям. Действующее вещество лекарства Куван восстанавливает поврежденный фермент, за счет чего уровень фенилаланина в крови снижается.
Куван следует принимать только под контролем врача, который имеет достаточный опыт в лечении фенилкетонурии. Стандартная дозировка составляет одну таблетку один раз в день. Препарат лучше всего принимать в одно и то же время, предпочтительнее утром вместе с завтраком.
Перед приемом нужное количество таблеток растворяют в обычной чистой негазированной воде, пока они полностью не диспергируются. Этот процесс проходит в течение нескольких минут. В готовом растворе могут присутствовать небольшие частицы препарата, что является нормой. После растворения таблеток средство необходимо употребить в течение 15-20 минут.
Всем больным фенилкетонурией во время лечения необходимо контролировать содержание в пище белка и фенилаланина, а также регулярно отслеживать уровень этой аминокислоты в крови. Фенилкетонурия является хроническим заболеванием, поэтому требует постоянного лечения. Если на фоне терапии у пациента отмечается положительная динамика (уровень фенилаланина в крови снижается), то Куван можно назначать для длительного применения. Для того чтобы оценить ответ на лечение, необходимо регулярно проводить лабораторный контроль. Анализы сдают перед приемом препарата и через одну неделю после. Если концентрация фенилаланина снижается недостаточно, то дозу постепенно повышают и через неделю снова отслеживают уровень фенилаланина.
В одной таблетке Куван содержится 100 мг действующего вещества. Максимальая суточная доза рассчитывается исходя из массы тела пациента и округляется до значений, кратных 100. Например, если рассчитанная доза составила 430 мг, то ее следует округлить до 400 мг (4 таблетки), а если 460 — то до 500 мг (5 таблеток). Если нужно отмерить дозу, которая меньше 100 мг, то одну таблетку следует растворить в 100 мл воды. Таким образом, концентрация полученного раствора составит 1 мг сапроптерина на 1 мл.
При лечении фенилкетонурии начальную дозировку считают равной 10 мг на 1 кг массы тела. Исходя из индивидуальных особенностей пациента врач может корректировать начальную дозу в пределах от 5 до 20 мг на 1 кг веса.
При лечении нарушений обмена тетрагидробиоптерина Куван назначают в дозе от 2 до 5 мг, с возможностью увеличения до 20 мг на 1 кг массы тела. При этом прием препарата разрешается разделить на 2-3 части с равными интервалами между ними.
Согласно инструкции по применению, самыми частыми побочными эффектами являются головная боль и обильные выделения из носа (ринорея). Среди других нежелательных проявлений отмечаются:
После завершения курса у некоторых пациентов уровень фенилаланина может увеличиваться до значений, превышающих таковые до терапии.
Куван не назначают женщинам, которые кормят грудью, а также лицам, у которых имеется непереносимость любых компонентов, присутствующих в составе.
Ввиду недостаточных данных и отсутствия результатов клинических испытаний препарат следует назначать с осторожностью следующим категориям пациентов:
В аптеках Москвы купить Куван можно только по рецепту.
